La vasculite crioglobulinemica è un quadro clinico causato dall’infiammazione di arteriole e venule, nelle quali si formano piccoli depositi di crioglobuline, proteine sieriche che, a bassa temperatura, precipitano in modo reversibile. La crioglobulinemia è una patologia dovuta proprio alla presenza di crioglobuline nel plasma.
Questa patologia fa parte di un gruppo di affezioni eterogenee che portano a danno ischemico nei confronti degli organi interessati. Fanno parte di questo gruppo:
- La porpora di Schoenlein-Henoch
- La malattia di Kawasaki
- La poliarterite nodosa
- L’arterite temporale
- L’arterite di Takayasu
- La granulomatosi di Wegener
Diagnosi vasculite crioglobulinemica
Nelle vasculiti dei grossi vasi si riscontrano claudicatio agli arti, ovvero dolore dopo cammino, pressione arteriosa diversa tra i due arti, assenza di polsi periferici, soffi vascolari, dilatazione dell’aorta.
Nelle vasculiti dei medi vasi è possibile il riscontro di noduli cutanei, di ulcere, di gangrena digitale, di micro aneurismi, di mononevrite multipla, mentre in quelle dei piccoli vasi è comune il riscontro di porpora, di lesioni vescicolo-bollose, di orticaria, di glomerulonefrite, di emorragia alveolare (emorragia polmonare), di granulomi (noduli) cutanei extra vascolari necrotizzanti, di emorragie a fiamma (spesso a livello dell’unghia), di scleriti-episcleriti-uveiti (infiammazione dell’occhio).
Sintomi comuni a tutte le forme di vasculite sono:
- Febbre
- Perdita di peso
- Presenza di artralgie-artriti
- Astenia (stanchezza)
Esami di laboratorio per vasculite crioglobulinemica
Presenza di leucitosi, anemia normocitica da malattia cronica, rialzo della VES, alterazioni della funzionalità epato-renale. Può essere presente positività per gli ANCA (Anticorpi citoplasmatici antineutrofili), gli AECA (anticorpi anti endotelio), raramente gli ANA (anticorpi anti nucleo).
Possono essere alterati il fattore reumatoide, il fattore VIII, gli anticorpi antifosfolipidi e i markers della coagulazione (PTT, Proteina C ed S, antitrombina III).
La diagnostica per immagini si avvale di RX del torace, TC, RM, Ecodoppler renale e TSA. Nel caso siano presenti danni renali può essere utile eseguire la biopsia renale, mentre in caso di neuropatia periferica si esegue l’EMG.
Trattamento vasculite crioglobulinemica
Primo obiettivo del trattamento terapeutico della vasculite crioglobulinemica è diminuire l’infiammazione dei vasi e mantenere un adeguato regime di perfusione degli organi e della cute, oltre che limitare gli effetti collaterali. Di solito si usano farmaci corticosteroidi. Nei casi più avanzati della malattia si usa ciclofosfamide, azotioprina, methotrexate.
Il medico di medicina generale in questa patologia ha il compito di seguire il paziente nel follow-up ed essere sentinella di eventuali nuovi sintomi della malattia.
