Le anomalie vascolari dermatologiche sono un argomento interessante da trattare nell’ambito delle patologie della dermatologia. Possiamo operare fin da subito una prima classificazione in malformazioni vascolari e tumori vascolari.
Malformazioni vascolari
Con malformazioni vascolari si intendono le anomalie strutturali della morfogenesi vascolare. Queste di solito sono già visibili alla nascita, ma talvolta è possibile che si sviluppino con l’accrescimento del paziente.
Le malformazioni vascolari possono essere classificate in base al tipo di vaso colpito ed in base alla portata. In relazione alla portata, le malformazioni vascolari a bassa portata sono sicuramente più frequenti, rispetto a quelle ad alta portata (fistole arterovenose e malformazioni vascolari arteriose).
Malformazioni vascolari capillari
Le malformazioni vascolari capillari sono definite nevi flammei o anche angiomi piani. La frequenza è dello 0,3% nella popolazione generale e si presentano già alla nascita dell’individuo. Possono interessare sia la cute che le mucose e possono avere delle dimensioni variabili. La regione più colpita è il capo.
I nevi flammei, molto frequenti nel neonato, non creano disturbi estetici, perché tendono ad attenuarsi con l’avanzare dell’età. Discorso diverso invece per le malformazioni vascolari capillari laterali, le quali con il tempo diventano più scure (rosso-viola) e danno quindi disturbi estetici. Queste ultime vanno inoltre ricordate perché possono anche essere un segnale di allarme per delle malformazioni più complesse.
Il nevo anemico può essere visto invece come l’esatto contrario di malformazione capillare. E’ una delle anomalie vascolari dermatologiche da ricordare e da differenziare rispetto al nevo acromico, dal quale si distingue perché non abbiamo la comparsa di un eritema perilesionale neanche dopo sfregamento.
Angioma stellare
L’angioma stellare, conosciuto anche come spider nevus, è una dilatazione di un vaso. Si tratta di una anomalia vascolare comune, che colpisce soprattutto i bambini e che si presenta come punto rosso di piccole dimensioni (circa 1 mm), circondato da alone eritematoso, il quale scompare alla diascopia. Questo dimostra che il vaso è una piccola arteria. E’ possibile individuare sulla superficie delle fini teleangectasie a raggiera.
La causa degli angiomi stellari è ignota. Non si tratta di malformazioni gravi: tendono a risolversi autonomamente e costituiscono comunque solo una problematica estetica. Eventualmente possono essere rimossi con il laser.
Teleangectasie
Le teleangectasie sono delle malformazioni vascolari capillari asintomatiche. Queste si possono presentare anche parafisiologicamente negli anziani: al volto (causate dal fotoinvecchiamento) e agli arti inferiori (causate dalla pressione idrostatica).
Ci sono poi alcune sindromi associate a teleangectasie che è doveroso segnalare parlando delle anomalie vascolari dermatologiche.
La prima è la atassia – teleangectasia, patologia a trasmissione autosomica recessiva che si caratterizza per teleangectasie cutanee e oculari ed atassia, oltre che per delle infezioni respiratorie frequenti.
La seconda è la malattia di Rendu – Osler, chiamata anche teleangectasia emorragica ereditaria. Abbiamo in questo caso delle teleangectasie che si sviluppano a livello di cute, mucose ed organi interni e che possono andare incontro a fenomeni emorragici.
Cutis marmorata teleangectasica congenita
Si tratta di una rara anomalia capillaro – venosa a livello del derma e del sottocute. Le lesioni si localizzano maggiormente agli arti, con delle striature violacee a disposizione reticolare. Queste manifestazioni tendono ad aumentare con la posizione declive e con il freddo.
Nel corso dei primi mesi di vita le manifestazioni tendono ad autolimitarsi, ma possono lasciare delle depressioni sulla cute. Dato che la sede delle lesioni è profonda, non si tratta con il laser vascolare.
La cutis marmorata teleangectasica congenita deve essere distinta dalla livedo fisiologica del neonato. In questo caso la livedo è ben distribuita su tutto il corpo, dura solo pochi minuti ed è causata dal rapido abbassamento della temperatura corporea.
Angiocheratomi
Gli angiocheratomi sono classificati tra le malformazioni vascolari congenite. Sono costituiti da capillari subepidermici ectasici, accompagnati anche da una reazione epidermica proliferativa. Alla nascita può essere presente l’angiocheratoma circoscritto.
Malformazioni vascolari venose
Le malformazioni vascolari venose possono essere congenite, oppure possono comparire tardivamente. Si osservano come masse elastiche violacee, che si svuotano alla pressione e che sono indolenti. La pelle sovrastante può avere colore normale o essere bluastra.
Malformazioni vascolari artero – venose
Le malformazioni vascolari artero – venose sono delle malformazioni vascolari ad alta portata. Queste tendono a progredire in maniera graduale nei primi anni di vita, ma talvolta si può avere anche un peggioramento improvviso, determinato ad esempio da legature vascolari o da traumi.
Trattandosi di malformazioni anche arteriose, all’esame obiettivo delle lesioni è possibile auscultare un soffio vascolare e palpare un fremito al tatto.
Malformazioni vascolari linfatiche
Anche le malformazioni vascolari linfatiche devono essere inserite tra le anomalie vascolari dermatologiche. Si tratta di lesioni papulo-vescicolari translucide, che hanno anche tendenza a confluire. Possono avere forma molto varia e nella maggior parte dei casi sono presenti già alla nascita.
Diagnosi e terapia
Le anomalie vascolari dermatologiche non hanno una causa nota. Per quanto riguarda la diagnosi, questa è piuttosto semplice se bisogna fare la differenziazione tra i due casi emblematici: malformazioni vascolari capillari da un lato e emangiomi infantili dall’altro.
Se la lesione è presente già alla nascita tendenzialmente si tratta di una MV capillare, mentre se compare dopo pochi giorni è più probabile che si tratti di un emangioma infantile. Quest’ultimo è caratterizzato inoltre da una rapida evoluzione.
Per quanto riguarda la terapia anomalie vascolari dermatologiche, si sfrutta la chirurgia, la quale si avvale di laser, embolizzazione o chirurgia classica.
Tumori vascolari
Si è spiegato che le anomalie vascolari dermatologiche comprendono anche i tumori vascolari, dunque è bene approfondire anche questa categoria di patologie. In generale, non è nota la causa alla base dei tumori vascolari.
Emangiomi infantili
Gli emangiomi infantili sono dei tumori vascolari benigni. Questi compaiono e si accrescono velocemente nei primi mesi di vita. Colpiscono circa il 10% dei lattanti – in particolare quelli nati prematuri – e interessano con maggior frequenza il sesso femminile. La regione più colpita è il capo.
Si è visto che gli emangiomi infantili esprimono GLUT-1, che opera da trasportatore di glucosio. Questo stesso trasportatore è presente nelle cellule della placenta e ciò ha fatto supporre che le cellule placentari possano giungere a livello della cute durante la gestazione o alla nascita.
Sono caratterizzati da una prima fase di crescita, che prosegue fino ai 4-6 mesi di vita, in cui la massa cellulare si accresce ed ha bisogno di vascolarizzazione. Segue poi una fase di stato, in cui gli emangiomi infantili possono assumere aspetti clinici diversi (superficiale, sottocutaneo, misto) e poi si ha una fase di involuzione entro qualche anno dalla comparsa.
La regressione è spontanea e gli esiti dipendono essenzialmente dalle dimensioni dell’emangioma infantile. Negli EI piccoli non si hanno esiti permanenti, mentre in quelli più grandi si possono avere esiti cicatriziali, in particolare al capo.
Dato che la regressione è spontanea, spesso non si fa trattamento. Vi è però un’eccezione, nel caso in cui si abbia un emangioma infantile aggressivo: si fa terapia cortisonica fino a quando il quadro non si stabilizza.
L’angioma Cyrano è un particolare tipo di emangioma infantile al naso, classificato tra le anomalie vascolari dermatologiche. Qui si attua subito una terapia medica, volta ad evitare che l’emangioma si espanda e che possa danneggiare questa zona delicata del volto.
L’angioma cutaneo – laringeo è un angioma che va a colpire la terza branca trigeminale bilateralmente. Le vie aeree possono essere occluse e in caso di emorragia si possono avere dei quadri gravi e potenzialmente fatali.
L’emangiomatosi neonatale diffusa è una malattia rara caratterizzata da decine di emangiomi infantili, che si distribuiscono a livello della cute, ma anche degli organi interni.
Emangiomi congeniti
Gli emangiomi congeniti sono presenti già alla nascita e questo è un elemento importante per la diagnosi differenziale con gli emangiomi infantili (in entrambi i casi sono anomalie vascolari dermatologiche). Questi tumori si presentano come delle masse rosso-violacee, calde alla palpazione ed elastiche.
E’ possibile operare una suddivisione in RICH (Rapidly Involuting Congenital Hemangioma) e NICH (Non Involuting Congenital Hemangioma). I primi scompaiono entro un anno, mentre i secondi tendono a perdurare senza subire variazioni.
Granuloma piogenico
Il granuloma piogenico, conosciuto anche come granuloma teleangectasico, si presenta come nodulo rosso ad insorgenza rapida. Nella maggior parte dei casi si osserva in aree esposte. Anche questo entra a far parte delle anomalie vascolari dermatologiche.
Dal momento che cresce rapidamente, l’epitelio che lo ricopre risulta assottigliato e dunque può andare incontro a delle emorragie anche a seguito di traumi minimi. Questa neoformazione può essere trattata con laserterapia o con elettrocoagulazione.
